Henoch–Schönlein Purpura أو ما يعرف “بفرفرية هينوش–شونلاين” من الأمراض النادرة ولكن انتشر مؤخرا وبشكل خاص في الأطفال، وهو مرض مناعي ينتج عنه إصابة الأوعية الدموية الدقيقة فى الجسم في الكلى والمفاصل والجهاز الهضمي وفى بعض الأحيان يؤثر على الجهاز العصبي ومن أهم أعراضه ظهور طفح جلدي أرجواني يشبه الكدمات، خاصة على الساقين والأرداف، إلى جانب آلام في المفاصل أو البطن أحيانًا.
ماهو Henoch–Schönlein Purpura؟
عبارة عن مرض مناعي نادر ناتج عن الالتهاب الوعائي بالجلوبيولين المناعي Immunoglobulin A Vasculitis وينتج عنه التهاب الأوعية الدموية فى المفاصل والجهاز الهضمي والجلد وتصل أحيانا للجهاز العصبي المركزي.
ومن أهم سماته ظهور طفح جلدي بلون قرمزي أسفل الساقين، ويسبب ألما في البطن والمفاصل، وقد يحدث في حالات نادرة ضرر خطير في الكلى
يصيب هذا المرض أى شخص إلا أنه أكثر شيوعًا بين الأطفال الأصغر من 10 سنوات، وعادةً ما تتحسن الحالة من تلقاء نفسها، وبصفة عامة، يستلزم الأمر رعاية طبية إذا أصاب هذا الاضطراب الكليتين.
الأعراض
يتمثل هذا المرض فى أنه يسبب اضطرابات للجهاز الهضمي والكلي ويسبب طفح جلدي ويمكن أيضا أن يصل الجهاز العصبي ومن أهم أعراضه:
- الطفح الجلدي.
- التعب.
- الصداع.
- الحمى.
- ألم المفاصل.
- وذمة تحت الجلد.
- الإسهال.
- قيء دموي (Hematemesis).
- ألم بطني.
- القيء.
- نزيف شرجي.
الأسباب
أسباب هذا المرض غامضة، ولكن تزداد الإصابة بالمرض بعد الإصابة بأمراض الجهاز التنفسي العلوي مثل نزلات البرد.
قد تتضمن الإصابة أيضا بالمرض بعد الإصابة بجدري الماء، والتهاب الحلق، والحصبة، والتهاب الكبد الوبائي، وبعض الادوية، أو الأطعمة، أو لدغات الحشرات، أو التعرُّض لطقس بارد.
علاج Henoch–Schönlein Purpura
ما لم يكن هناك “تأثر كلوي”، فإن العلاج العرضي والداعم يُعدّ الأساس في علاج مرضى الفرفرية الوعائية المرتبطة بالجلوبيولين المناعي A (IgA) A غالبًا ما يُفضَّل استخدام الأسيتامينوفين أو المسكنات الأفيونية في التحكم بالألم بدلاً من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية “NSAIDs” عند وجود إصابة معوية أو كلوية.
وجود ألم بطني شديد يدعم استخدام البريدنيزون أو البريدنيز ولو بجرعات متناقصة تدريجيًا “tapered format”.
الرعاية الداعمة والعرضية
- المحاليل الوريدية (IV fluids) لتعويض فقدان نقص السوائل من الجسم.
- تسكين الألم.
- العناية بالجروح الجلدية التقرحية.
علاج التهاب الكلية المرتبط بالفرفرية IgA
- مثبطات الإنزيم المحوِّل للأنجيوتنسين “ACE inhibitors”.
- الكورتيكوستيرويدات.
- نقل البلازما “Plasmapheresis أو Plasma exchange” مع العلاج المناعي المثبط المصاحب.
- الأدوية المثبطة للمناعة.
