كل ما تريد معرفته عن مرض فون ويلبراند

مرض  فون ويلبراند هو اضطراب نزيفى مزمن يتسبب في عدم تجلط الدم بشكل طبيعي، وتنخفض لدى المصابين به مستويات عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يساعد على تجلط الدم، أو عدم عمل البروتين كما ينبغي.

ومعظم من لديهم هذا المرض كان قد ولد به بعد أن يرثه من أحد الأبوين أو من كليهما، ومع ذلك، قد لا تظهر مؤشرات المرض كالنزيف الشديد إلا بعد عدة سنوات بعد إجراء طبي في الأسنان مثلًا.

لا يوجد علاج شافي لمرض فون ويلبراند، ورغم ذلك، يمكن للمصابين به عيش حياة عادية  مع الاستعانة ببعض العلاجات والعناية الذاتية.

الأعراض

الكثير من المصابين بمرض  فون ويلبراند لا يعلمون بشأن إصابتهم به، وذلك لأن أعراض ظهور المرض تكون إما بسيطة أو غير موجودة، المؤشر الأكثر شيوعًا للمرض هو نزيف غير طبيعي.

كما يوجد ثلاثة أنواع رئيسية من المرض، وتختلف كمية النزيف من شخص لآخر، حسب نوع المرض وشدته.

إن كنت مصابًا بداء فون ويلبراند، فقد تتعرض لـ:

نزيف شديد بعد التعرض لإصابة أو بعد العملية أو بعد الخضوع لعلاج الأسنان.

نزيف الأنف المتكرر الذي لا يتوقَّف خلال 10 دقائق.

وأيضًا نزيف حيض غزير أو يستمر لفترة طويلة.

نزيف شديد أثناء المخاض والولادة.

ظهور دم في البول أو البراز.

سهولة الإصابة بالكدمات أو الكدمات المتكتلة.

الأسباب

يرجع السبب المعتاد مرض  فون ويلبراند إلى جين شاذ موروث يتحكم في عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يؤدي دورًا رئيسيًا في تخثر الدم.

عندما يكون لديك مستويات منخفضة من هذا البروتين أو لا يعمل كما ينبغي له، لا يمكن لخلايا الدم الصغيرة التي تسمى الصفائح الدموية أن تلتصق ببعضها البعض بشكل صحيح ولا تلتصق بشكل طبيعي بجدران الأوعية الدموية عند حدوث إصابة، ويتعارض ذلك مع عملية التخثر، ويمكن أن يؤدي في بعض الأحيان إلى نزيف لا يمكن السيطرة عليه.

لدى العديد من الأشخاص المصابين بمرض فون وِيلبراند مستويات منخفضة من العامل الثامن، وهو بروتين آخر يساعد في عملية تخثر الدم.

يشارك العامل الثامن في اضطراب تخثر وراثي آخر يسمى الهيموفيليا (الناعور)، ولكن على عكس مرض الناعور (الهيموفيليا) الذي يصيب الذكور بشكل رئيسي، فإن مرض فون ويلبراند يصيب الذكور والإناث، وفي العادة يكون أقل حدة.

نادرًا ما يحدث داء فون ويلبراند في مرحلة متأخرة من العمر عند الأشخاص الذين لم يرثوا جينًا شاذًا من أحد الآباء، ويعرف ذلك باسم متلازمة فون ويلبراند المكتسبة، والتي من المحتمل أن يكون سببها حالة مرضية كامنة.

الوقاية

إذا كنت تخطط للإنجاب، وكان لديك تاريخ مرضي عائلي يشمل الإصابة بداء فون ويلبراند، فاطلب استشارة وراثية، فإذا كنت تحمل الجين المسبب لمرض فون ويلبراند، يمكن أن ينتقل إلى ذريتك حتى ولو لم تظهر عليك أعراض المرض.